Что это за болезнь

Слоновой болезнью (другие названия слоновость, элефантиаз либо лимфедема) называют такую патологию, при которой происходит нарушение оттока лимфы по лимфатическим сосудам, что приводит к ее застою, скоплению и последующим нарастающим отекам, в результате чего пораженная конечность увеличивается в объеме и в крайней стадии обезображивается. Вследствие застоя лимфы в мягких тканях накапливаются продукты обмена и токсины, что вызывает распад белка и образование фибриновых волокон. В дальнейшем в месте отека образуется грубая соединительная ткань, что нарушает работу мышц и приводит к инвалидности больного. Внешне пораженная конечность выглядит как цилиндр и напоминает ногу слона. На коже возникают трещины, язвы и бородавки.

Чаще всего развивается слоновая болезнь ног, причем поражается, как правило, одна конечность.

Классификация

По механизму развития выделяют:

  • первичную лимфедему (врожденную), которая обусловлена врожденной патологией лимфатической системы, развитие заболевания приходится на детский и подростковый периоды;
  • вторичную лимфедему (приобретенную), встречается чаще первичной формы заболевания и вызывается перенесенными заболеваниями и травмами/операциями.

В течении болезни различают три стадии:

  • 1 стадия мягкого отека;
  • 2 стадия плотного отека;
  • 3 стадия слоновости.

Немного о лимфатической системе

В основе развития заболевания лежит сбой в работе лимфатической системы или ее врожденная патология.

Лимфатическая система состоит из лимфатических капилляров и лимфатических узлов. Основной задачей лимфатических капилляров является сбор лимфы изо всех органов и тканей организма. В зависимости от того, где происходит сбор лимфы, лимфокапилляры подразделяются на поверхностные и глубокие. Поверхностные лимфатические капилляры собирают лимфатическую жидкость из кожных покровов и подкожной жировой клетчатки. Глубокие лимфатические сосуды, соответственно, производят сбор лимфы из более глубоких тканевых структур. Каждый лимфатический сосуд сопровождается веной, поверхностные лимфососуды сопровождают подкожные вены, а глубокие лимфососуды глубокие вены. По ходу движения лимфатические сосуды впадают в лимфатические узлы – периферические центры лимфосистемы. Лимфоузлы располагаются в разных частях организма и по всему телу. В лимфоузлах узлах завершают развитие главные иммунные клетки. Лимфатические узлы вместе с лимфатическими капиллярами формируют лимфатические протоки.

В механизме возникновения слоновой болезни лежит нарушение лимфатического оттока и движения лимфы, что провоцируется либо врожденной аномалией и недоразвитием лимфососудов либо воздействием патологических факторов на изначально здоровые лимфатические сосуды.

Если имеет место врожденная аномалия, то изменяется количество или форма лимфососудов. Также возможно и изменение лимфатических узлов (нарушение формы и их развития). Патологические (недоразвитые) лимфоструктуры не способны нормально транспортировать лимфу из-за их сужения или отсутствия, что приводит к застою лимфы и развитию лимфедемы. Помимо врожденной патологии лимфатических сосудов и узлов возможно наличие врожденной гиперпродукции тканевой жидкости, из которой в дальнейшем образуется лимфа. В этом случае лимфатическая система не может справиться с транспортировкой увеличенного объема лимфы, что также приводит к ее застою и возникновению отеков.

В случае вторичной или приобретенной лимфедемы работа нормальных лимфатических сосудов нарушается патологическими факторами, которые повреждают лимфатические сосуды и сужают их просвет, что вызывает застой лимфы и отек тканей.

  • Слоновая болезнь, которую вызвали филярии, диагностирована у более 120 миллионов человек на всем земном шаре, причем примерно 40 миллионов инфицированных стали инвалидами.
  • Вспышка неинфекционной формы слоновой болезни зарегистрирована в 2014 году в республике Уганда. Как выяснилось позднее, причиной возникновения недуга заключалась в хождении босиком жителей Уганды по вулканическим почвам, в которой содержится множество мелких и острых минеральных кристаллов, травмирующих ступни и проникающих в них.
  • Слоновая болезнь была известна еще в Древнем Египте времен фараонов. Недавнее вскрытие мумифицированного тела египтянина, который жил более 3000 лет назад, показало, что у него имеются филярии.
  • Согласно данным ВОЗ элефантиаз является второй в мире причиной утратой людьми дееспособности. Первая причина – слепота.
  • Заболеваемость филяриозом не зарегистрирована в странах СНГ, но в бывшем СССР отмечались единичные случаи (на территории Средней Азии).
  • В 95% болезнь поражает нижние конечности, причем в 70% патология развивается только с одной стороны.
  • Жители тропиков (Южная Азия и Африка) страдают от слоновой болезни чаще европейцев, так как в этих странах распространены филярии, которые переносят москиты.
  • В древности считалось, что слоновостью можно заразиться от больного человека по воздуху.
  • Слоновая болезнь имеет место не только у людей, но и у животных, особенно лошадей.
  • Чаще всего заболеванию подвержены женщины климактерического возраста.

реклама

Причины

Причины слоновой болезни разнообразны в зависимости от формы патологии:

Первичная (врожденная) слоновость:

  • дисплазия либо недоразвитие лимфососудов;
  • болезнь Милроя-Мейжа (генная патология, связанная с половыми хромосомами);
  • синдром Шерешевского (хромосомная аномалия);
  • чрезмерная выработка межтканевой жидкости.

Вторичная (приобретенная) слоновость:

  • непроходимость лимфоузлов или ее нарушение (сдавление опухолью или ее метастазами, проведение химиотерапии, удаление лимфоузлов);
  • стрептококковая инфекция, обусловленная гемолитическим стрептококком (флегмона, рожа) – размножение бактерий происходит в лимфокапиллярах, где они выделяют токсины, вызывающие аллергические реакции и сужение лимфатических сосудов;
  • повреждение лимфососудов, обусловленное обширными травмами, обморожением или ожогами;
  • заболевания вен, которые приводят к нарушению питания мягких тканей конечности и позднее в нарушению проходимости лимфатических сосудов (варикозная болезнь, посттромбофлебитный синдром, флебит, тромбофлебит);
  • заражение нитевидными гельминтами – филяриями, в частности нитчаткой Банкрофта (Wuchereria bancrofti) – филяриоз или вухерериоз – паразиты передаются через укус комара/москита, заболевание распространено в тропиках и субтропиках (гельминты живут и размножаются в лимфососудах, где сплетаются в клубки, что приводит к закупорке сосудов; кроме того, развитие токсико-аллергической реакции организма на паразитов «подхлестывает» разрастание соединительно-тканных волокон).
  • аутоиммунные заболевания – приводят к поражению кровеносных и лимфатических сосудов (системная красная волчанка);
  • хроническая экзема;
  • радиация;
  • сифилис.

Клиническая картина

Дебют болезни, как правило, остается незамеченным. Заболевший человек может отметить появление незначительных отеков в районе стопы/лодыжки после физической нагрузки. Особенно такие отеки заметны после продолжительной ходьбы, в жаркую погоду и в период менструации. Боли в ноге отсутствуют, суставы подвижны. В состоянии покоя отеки уменьшаются или вовсе спадают. Со временем болезнь прогрессируют, присоединяются новые серьезные симптомы. К признакам элефантиаза относятся:

  • в процесс вовлекается, как правило, одна конечность, за исключением врожденной формы слоновости;
  • ощущение распирания в ноге/руке, что сопровождается чрезмерной утомляемостью, но болей нет (связано с высоким давлением лимфы на окружающие ткани);
  • развитие отека в месте, удаленном от участка поврежденных лимфатических сосудов (отек кисти или стопы);
  • нарастание отека – отек «поднимается» вверх от стопы на лодыжку, затем на колено и бедро, кожа при этом становится гладкой и напряженной (отличие такого отека от сердечного или почечного в отсутствии после надавливания характерной ямки);
  • увеличение лимфатических узлов – застой лимфы в лимфатических сосудах приводит к размножению в ней бактерий, что соответственно, сопровождается воспалением лимфоузлов и их увеличением;
  • бледность кожи и исчезновение рисунка подкожных вен;
  • дискомфорт при надевании привычной обуви (сдавление, обувь как будто стала мала) – признак скрытых отеков;
  • уплотнение конечности, обусловленное заменой межтканевой жидкости соединительной тканью, нога/рука становится плотной, а кожа не собирается в складку, что говорит о твердом отеке;
  • деформация (утолщение) конечности или другой части тела – конечность в объеме становится толще в несколько раз, в тяжелых случаях ее окружность достигает 1,5 метра;
  • повреждение кожи, что связано с атрофией потовых и сальных желез, приводит к массивному размножению на коже бактерий и образованию бородавок, трещин, трофических язв и гнойников;
  • аллергические высыпания на коже, спровоцированные ростом патологической микрофлоры;
  • образование свищей на коже, через которые сочится прозрачная с желтым оттенком жидкость – лимфа (возникают в местах, где кожные покровы нежные и тонкие – межпальцевые складки)4
  • нарушение пигментации – сбой кровообращение провоцирует выработку меланина и образование коричневых пятен различного размера;
  • разрастание тканей, что ведет к образованию «апельсиновой корки» и многочисленных твердых бугров, разделенных поперечными складками.

реклама

Первая стадия

Это стадия обратимых изменений, когда лечение слоновой болезни максимально эффективно. Продолжается данная стадия от 6 до 8 – 9 месяцев, максимум год. На первой стадии практически отсутствуют какие-либо изменения. Больной может замечать незначительные отеки («мягкий отек»), которые отличаются несимметричностью и возникают к вечеру, после трудового дня. После надавливания остается ямка, которая сохраняется несколько секунд. Также характерна бледность кожи пораженного участка тела или конечности, свободное смещение кожи, но возникает трудность собрать ее в складку. Болей нет, но может иметь место сыпь с зудом, напоминающая крапивницу.

Вторая стадия

Вторая стадия называется стадией «плотного отека» и стартует через 2 – 7 лет после дебюта заболевания. Отеки становятся значительными и плотными, больной уже не может их игнорировать. Под кожей явственно прощупываются лимфососуды (расширенные и плотные). Отек начинает подниматься вверх, захватывая всю конечность. Больного беспокоит дискомфорт и даже боль в пораженной конечности, которые исчезают в положении, улучшающего лимфоотток (например, приподнятые ноги в положении лежа). Отмечается повышенная чувствительность кожи, ее натянутость, плотность и неподвижность. Ограничиваются движения в суставах. Вес заболевшего начинает стремительно увеличиваться. Пораженная поверхность деформируется и значительно увеличивается в объеме.

Третья стадия

Третья стадия – это стадия непосредственно слоновости. Самая тяжелая фаза болезни. С момента возникновения первых признаков до развития третьей стадии проходит 7 – 15, а иногда и больше лет. Отмечаются изменения кожи, ее утолщение, грубость и ороговение. В связи с кожными изменениями появляются многочисленные трещины и трофические язвы, патологические высыпания, разрастаются папилломы. Через потрескавшуюся кожу сочится лимфа, а лимфатические узлы в очаге поражения значительно увеличены. Через полгода лимфоузлы воспаляются, отмечается их болезненность. Пораженная конечность становится чудовищно огромной, приобретает цилиндрическую форму и деформирована буграми, чем напоминает ногу слона. Третья стадия не поддается лечению и именно в это время возникают различные осложнения: присоединение вторичной инфекции, развитие сепсиса, атрофия мышц, гангрена. Больной уже не может передвигаться самостоятельно, вынужден находиться в постели.

Диагностика

Диагностика заболевания заключается в осмотре пораженной конечности или участка тела больного, сбора жалоб и анамнеза у флеболога. Специалист измеряет объемы больной конечности и сравнивает его с окружностью здоровой, затем назначает инструментальные методы исследования.

Лимфангиография

Исследование заключается во введении в пространство между пальцев специального красителя (метиленовый синий). Краситель начинает распространятся вверх и прокрашивает лимфососуды. Затем рассекается кожа и выделяется крупный лимфососуд, в который вводится контрастное вещество. После этого производят рентгеновские снимки.

Признаки поражения лимфососудов:

  • форма сосудов напоминает бусы или веретено;
  • сужение или закупорка сосудов;
  • участки расширенных лимфососудов;
  • выход контраста в ткани;
  • стенки сосудов истонченные;
  • сосудистый рисунок плохо выражен – видны не все лимфососуды.

Допплерографическое исследование сосудов

Исследование безболезненное и проводится с помощью ультразвукового аппарата. Признаки элефантиаза:

  • закупорка и сужение сосудов местами;
  • наличие варикозных участков;
  • обнаружение тромбов либо скоплений паразитов в лимфососудах;
  • обнаружение соединительной ткани между мышцами и под кожей;
  • повреждение клапанов вен.

Лабораторные исследования

При подозрении на паразитарную природу слоновой болезни проводятся следующие лабораторные исследования:

  • серология крови – выявление антител к филяриям;
  • общий анализ крови – повышение эозинофилов (признак присутствия в организме гельминтов);
  • свертываемость крови – повышены показатели свертываемости;
  • микроскопия крови – исследование кровяного мазка под микроскопом на предмет обнаружения филярий;
  • провокационный тест – прием диэтилкарбамазина стимулирует выход паразитов в капилляры и обнаружение их при микроскопии мазка крови.

Другие методы

Также применяются дополнительные методы диагностики:

  • рентген конечности (утолщение кости, кальциевые отложения, явления остеопороза);
  • термография;
  • МРТ;
  • лимфосцинтиграфия;
  • компьютерная томография;
  • проба Мак-Клюра – Олдрича – внутрикожное введение 0,1 мл физ.раствора – образовавшийся волдырь рассасывается практически сразу, что говорит об отеках.

реклама

Лечение

Как лечить слоновую болезнь? Терапия элефантиаза задача непростая, а сам процесс занимает продолжительное время, порой всю жизнь. Главное в лечении слоновости – это настрой больного на успех. Консервативные методы лечения применяются только на ранней стадии патологии, в случае перехода болезни во вторую/третью стадию рекомендовано оперативное лечение в сочетании с медикаментозной терапией.

Терапия слоновости преследует следующие цели:

  • уменьшить продукцию лимфы;
  • улучшить питание тканей;
  • вывести продукты обмена и токсины из организма (пораженного участка);
  • нормализовать состояние лимфососудов и лимфоциркуляции;
  • предупредить разрастание соединительной ткани.

Консервативная терапия

Применяется на ранней стадии процесса или как дополнение к оперативному лечению:

  • Диета

Больному следует отказаться от приема в пищу жирных, копченых и соленых продуктов, консервов, фаст-фуда и маринадов, крепкого чая и кофе, а также полностью исключить алкоголь и «завязать» с курением. В пище должны преобладать фрукты и овощи, желательно в свежем виде, некоторые приправы (имбирь, куркума, чеснок, кориандр).

  • Лимфодренажный массаж

Возможно выполнение ручным способом (только специалистом) и аппаратным. Лимфодренажный массаж улучшает отток лимфы, способствует активизации работы лимфатических узлов, укрепляет лимфатические сосуды. Техника проведения заключается в поглаживании и потряхивании пораженного участка/конечности. Массаж начинают с отдаленного от центра патологического процесса места (например, с пальцев). Плавные движения массажиста вдоль лимфососудов «гонят» лимфу к туловищу.

  • Бандажирование или эластичное бинтование

Применяется после сеанса массажа или утром, не вставая с постели (в случае поражения ног). Можно туга бинтовать конечность эластичным бинтом или надевать специальный компрессионный трикотаж (чулки, колготки).

  • Лечебная физкультура

Назначается при поражении болезнью конечностей. Специалистом разрабатывается комплекс упражнений, который больной должен выполнять ежедневно по 15 – 25 минут. Лечебная гимнастика заставляют мышцы сокращаться, а те, в свою очередь, воздействуют на кровеносные и лимфатические сосуды, нормализуя крово- и лимфоток.

  • Физиотерапия

Из физиотерапевтических процедур эффективны: электрофорез с лидазой и магнитотерапия, фонофорез с ферментами (лонгидаза, стрептокиназа) и лазеротерапия. Физиотерапия нормализует кровообращение, возвращает межтканевую жидкость в ткани, улучшает циркуляцию лимфы, уменьшает отеки и способствует рассасыванию соединительной ткани.

  • Лекарственные препараты

При слоновости, вызванной филяриями, назначаются противогельминтные препараты (диэтилкарбамазин, альбендазол, дитразин) в сочетании с антигистаминными средствами (супрастин, кларитин) для купирования аллергических реакций, развившихся на токсины и продукты жизнедеятельности паразитов.

При рожистом воспалении или присоединении вторичной инфекции показан прием или парентеральное введение антибиотиков (пенициллины, цефалоспорины). Также назначаются антигистамины, витамины и иммуномодуляторы для стимуляции иммунитета, ангиопротекторы для укрепления сосудистой стенки, нормализации крово- и лимфотока, улучшения эластичности стенок сосудов (троксерутин, рутозид, трентал). Кроме того необходим прием НПВС (бутадион, индометацин) и глюкокортикоидов (дексаметазон, гидрокортизон), которые купируют воспаление, снижают отек, устраняют болевой синдром.

Оперативное лечение

Цель оперативного вмешательства при элефантиазе – создать новые пути для тока лимфы и уменьшить объем (отек) пораженного участка. Показания:

  • прогрессирующий застой лимфы;
  • разрастание фиброзной ткани;
  • формирование лимфатических мешков;
  • рецидив рожистого воспаления;
  • выраженный болевой синдром.

Применяются различные методики оперативных вмешательств:

  • восстановление проходимости венозных и лимфатических сосудов;
  • создание лимфовенозных анастомозов (пересеченные лимфатические сосуды подшивают к сопровождающим их ветвям подкожных вен);
  • иссечение разросшейся кожи, подкожно-жировой клетчатки и фасции с целью уменьшения окружности конечности.

Вопрос – ответ

Вопрос:
Какие возможны осложнения при слоновой болезни?

Вследствие нарушения питания тканей и возникновения гиперкератоза формируются трофические язвы и лимфатические свищи, что провоцирует присоединение вторичной инфекции и развитие рожистого воспаления, флегмоны и сепсиса. Длительное течение заболевания может спровоцировать развитие лимфоангиосаркомы.

Вопрос:
Эффективны ли народные методы лечения слоновости?

Лечение народными методами должно обязательно сочетаться с медикаментозной терапией и применяется лишь на 1, в крайнем случае, 2 стадии заболевания. Применяются целебные растения, которые улучшают лимфоотток, нормализуют кровообращение и стимулируют иммунитет (чеснок с медом, настой листьев орешника, отвар цикория и имбиря, брусничный чай).

Вопрос:
Каков прогноз при лимфедеме?

Для жизни прогноз относительно благоприятный. Если лечение было начато в ранней стадии болезнь удается затормозить на долгое время. В случае оперативного лечения положительный эффект достигает 85%.

Вопрос:
Нужно ли больному слоновой болезнью соблюдать какие-то рекомендации?

Да, имеется ряд рекомендаций, который должен соблюдать не только больной, но и люди, входящие в группу риска по развитию слоновости (ожирение, периодические отеки, операции на лимфососудах в анамнезе и прочее). Таким людям необходимо контролировать прием жидкости, избегать нагрузок в положении стоя и сидя (длительная ходьба или стояние), принимать препараты, которые нормализуют кровообращение, отказаться от алкоголя и курения, проводить профилактический массаж, улучшающий лимфодренаж, избегать положений, в которых кровоток ухудшается (скрещивание ног/рук, сидение нога на ногу, ношение на руке в подвешенном состоянии груз), носить узкую и тесную одежду.

Вопрос:
Можно ли привиться от филяриоза перед поездкой в тропики?

К сожалению, таких вакцин не существует. При посещении жарких стран необходимо тщательно соблюдать личную гигиену, не ходить босиком, а в некоторых случаях профилактически назначаются противогельминтные препараты.

Созинова Анна Владимировна врач акушер-гинеколог

Кожа слона: какая толщина кожи у слона?

Кожа слона обладает удивительными свойствами, имеет разнообразный окрас (в зависимости от места обитания слонов) , и разный волосяной покров. В некоторых местах толщина кожного покрова составляет не более 1-2 мм например, на щеках.

Большая часть кожного покрова слона толстая и очень жесткая. Но это замечание применимо не ко всем частям тела, так например, толщина кожи слона за ушами, на щеках, и в области вокруг рта — не превосходит толщины листа бумаги. Также, достаточно тонкая и чувствительная кожа (не более 1 см) на ногах и хоботе этого величественного животного.

Кожный покров представляет собой самый большой орган чувств, он исполняет функции защитного барьера для организма. Призван отвечать за терморегуляцию и выделительную систему. Причем, гистологические исследования очень долгое время опровергали наличие потовыделительных желез на коже слона, вплоть до 2001 года, когда они были обнаружены в межпальцевой области (железы на этом участке оказались схожи с потовыми железами человека) .

Всего на поверхности слона имеется четыре железы: височная, молочная, сальная, межпальцевая. При активизации височной железы, вырабатывается темная маслянистая жидкость «муст», выделения которой продолжаются от 21 до 50 лет. Назначение данных выделений до конца не выяснено, но имеются предположения, что они носят сексуальный характер.

Волосяной покров слоны имеют редкий, причем у слонят он больше, чем у взрослых особей. Африканские слоны менее волосатые, чем индийские. У индийских слонят волосяной покров имеет коричневато-красный оттенок, по мере взросления шерсть остается местами на голове и хвосте. Для защиты кожи от воздействия внешних факторов, таких как — ультрафиолет, солнечных ожогов, укусов насекомых, потери влаги, слоны часто принимают грязевые ванны.

В зависимости от типа почвы где обитает животное, кожа слона принимает характерный оттенок. Регулировать температуру тела также помогают купания в водоемах, что является их излюбленным занятием.

Вопреки расхожему мнению, что все слоны серые, они имеют совершенно разнообразные цвета. Это могут быть серые, дымчатые, розовые и даже белые оттенки. Особенно редки слоны с белым окрасом, они пользуются большим почетом у жителей Таиланда. Такие особи символизируют власть, и даже избираются специальной комиссией для королевских нужд.

При изучении древних индийских текстов и недавних записей Бирмы можно с удивлением обнаружить какая кожа у слона иннервированная, дате несмотря на всю его толстокожесть. Согласно древних текстов у слонов имеется 107 чувствительных точек, в записях Бирмы говорится о 27 таких точках, в Индии же используют 15. Воздействуя на эти точки, слонов дрессируют и управляют ими.

Толщина кожи слона

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *